Медь (Cu2+) — микроэлемент, который является жизненно необходимым для человека. Он входит в состав белков (в основном ферментов) и структурных компонентов генов. Суточная потребность в меди составляет около 2 мг. К продуктам с высоким содержанием меди относятся: печень говядины, трески; миндаль, грецкие и другие орехи; семена кунжута и тыквы; бобовые; зелень, овощи (свекла, помидоры) и фрукты (ананас, грейпфрут, банан).
Метаболизм меди осуществляется в печени. Туда микроэлемент попадает из кровотока после всасывания в тонком кишечнике. В норме в печеночных клетках медь встраивается в белки и становится частью ферментов (энзимов). Например, микроэлемент входит в состав таких ферментов, как супероксиддисмутаза, цитохром С-оксидаза. Однако количество данного микроэлемента в них не превышает 5% от общего количества его в организме.
До 95% меди в сыворотке крови находится в связи с белками, в основном с церулоплазмином. Этот белок образуется в печени, также как и медь. Церулоплазмин играет важную роль в обмене другого микроэлемента — железа. Фермент представляет собой феррооксидазу, которая способствует превращению двухвалентного железа (Fe2+) в трехвалентное (Fe3+) и далее связывает микроэлемент с трансферрином (сывороточным белком-переносчиком железа).
Обмен меди нарушается при болезни Вильсона-Коновалова, или гепатолентикулярной дистрофии. Это тяжелое врожденное заболевание, причиной которого является дефицит фермента, участвующего в выведении меди из клеток печени и головного мозга. Баланс между потреблением и выведением микроэлемента в организме нарушается, возникает избыток меди. Она начинает откладываться во многих органах и тканях (в основном в центральной нервной системе, печени, головном мозге, печени). Отложения микроэлемента в роговой оболочке глаза выглядят, как желто-коричневый ободок вокруг нее.
Болезнь может проявиться как в дошкольном возрасте, так и в пожилом. Это зависит от степени тяжести нарушения обмена меди. Отложение данного микроэлемента в печени вызывает воспаление органа (гепатит), который в итоге прогрессирует до печеночной недостаточности.
Нередко заболевание выявляется уже на стадии цирроза печени, когда большинство клеток органа разрушены.
Поражение нервной системы может вызывать разнообразные симптомы — нарушение речи, походки, дрожание конечностей (тремор), припадки, похожие на эпилептические. Страдает способность к обучению, у детей наблюдается задержка развития. Отмечаются психические нарушения.
Другим заболеванием, связанным с нарушением обмена меди, является болезнь Менкеса. Оно встречается редко и также обусловлено генетической мутацией переносчика этого микроэлемента. Поражение органов и тканей при болезни Менкеса отмечается уже внутриутробно, после рождения ребенка болезнь прогрессирует. Возникает задержка роста и развития, недостаточность многих органов.
Кроме того, причины снижения концентрации меди в сыворотке включают недоедание, снижение всасывания микроэлементов в пищеварительном тракте, прием токсичных веществ, содержащих медь, и превышение дозы биодобавок, содержащих цинк (препятствует нормальному всасыванию меди из желудочно-кишечного тракта).
Разрушение клеток печени приводит к временному повышению уровня меди в крови. Оно наблюдается при разных острых поражениях печени, инфекционных и злокачественных заболеваниях, повышении активности щитовидной железы (гипертиреозе). Концентрация меди в сыворотке также повышена у пациенток, принимающих противозачаточные средства или эстрогены, и во время беременности.
Оценка уровня меди в крови позволяет выявить заболевания, связанные с нарушением ее обмена.
Метаболизм меди осуществляется в печени. Туда микроэлемент попадает из кровотока после всасывания в тонком кишечнике. В норме в печеночных клетках медь встраивается в белки и становится частью ферментов (энзимов). Например, микроэлемент входит в состав таких ферментов, как супероксиддисмутаза, цитохром С-оксидаза. Однако количество данного микроэлемента в них не превышает 5% от общего количества его в организме.
До 95% меди в сыворотке крови находится в связи с белками, в основном с церулоплазмином. Этот белок образуется в печени, также как и медь. Церулоплазмин играет важную роль в обмене другого микроэлемента — железа. Фермент представляет собой феррооксидазу, которая способствует превращению двухвалентного железа (Fe2+) в трехвалентное (Fe3+) и далее связывает микроэлемент с трансферрином (сывороточным белком-переносчиком железа).
Обмен меди нарушается при болезни Вильсона-Коновалова, или гепатолентикулярной дистрофии. Это тяжелое врожденное заболевание, причиной которого является дефицит фермента, участвующего в выведении меди из клеток печени и головного мозга. Баланс между потреблением и выведением микроэлемента в организме нарушается, возникает избыток меди. Она начинает откладываться во многих органах и тканях (в основном в центральной нервной системе, печени, головном мозге, печени). Отложения микроэлемента в роговой оболочке глаза выглядят, как желто-коричневый ободок вокруг нее.
Болезнь может проявиться как в дошкольном возрасте, так и в пожилом. Это зависит от степени тяжести нарушения обмена меди. Отложение данного микроэлемента в печени вызывает воспаление органа (гепатит), который в итоге прогрессирует до печеночной недостаточности.
Нередко заболевание выявляется уже на стадии цирроза печени, когда большинство клеток органа разрушены.
Поражение нервной системы может вызывать разнообразные симптомы — нарушение речи, походки, дрожание конечностей (тремор), припадки, похожие на эпилептические. Страдает способность к обучению, у детей наблюдается задержка развития. Отмечаются психические нарушения.
Другим заболеванием, связанным с нарушением обмена меди, является болезнь Менкеса. Оно встречается редко и также обусловлено генетической мутацией переносчика этого микроэлемента. Поражение органов и тканей при болезни Менкеса отмечается уже внутриутробно, после рождения ребенка болезнь прогрессирует. Возникает задержка роста и развития, недостаточность многих органов.
Кроме того, причины снижения концентрации меди в сыворотке включают недоедание, снижение всасывания микроэлементов в пищеварительном тракте, прием токсичных веществ, содержащих медь, и превышение дозы биодобавок, содержащих цинк (препятствует нормальному всасыванию меди из желудочно-кишечного тракта).
Разрушение клеток печени приводит к временному повышению уровня меди в крови. Оно наблюдается при разных острых поражениях печени, инфекционных и злокачественных заболеваниях, повышении активности щитовидной железы (гипертиреозе). Концентрация меди в сыворотке также повышена у пациенток, принимающих противозачаточные средства или эстрогены, и во время беременности.
Оценка уровня меди в крови позволяет выявить заболевания, связанные с нарушением ее обмена.