При малейшем подозрении на ТТП рекомендуется незамедлительно начинать патогенетическое лечение. Пациенты, как правило, госпитализируются в ОРИТ, где проводится постоянный мониторинг клинико-лабораторных показателей. Терапия болезни Мошковица включает несколько направлений:
Базисная терапия. Должна быть начата в первые сутки после появления клинических симптомов. Она включает инфузии больших доз свежезамороженной или криосупернатантной плазмы, назначение антиагрегантов (аспирин, дипиридамол), антикоагулянтов (гепарин), глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон).
Экстракорпоральная гемокоррекция. Плазмаферез считается наиболее эффективным методом терапии болезни Мошковица, поскольку позволяет удалить из крови ингибиторы металлопротеазы. Пациенты с ПН нуждаются в заместительной почечной терапии – гемодиализе, перитонеальном диализе.
Вспомогательное лечение. При выраженном анемическом синдроме используются трансфузии эритроцитов. Переливание тромбоцитов осуществляется только при жизнеугрожающих кровотечениях. Ряд клиницистов рекомендует всем больным назначать фолиевую кислоту.
При рефрактерных к стандартной терапевтической схеме формах болезни Мошковица применяются цитостатики, иммунодепрессанты, моноклональные антитела. В целях снижения риска рецидивов показана спленэктомия.
Базисная терапия. Должна быть начата в первые сутки после появления клинических симптомов. Она включает инфузии больших доз свежезамороженной или криосупернатантной плазмы, назначение антиагрегантов (аспирин, дипиридамол), антикоагулянтов (гепарин), глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон).
Экстракорпоральная гемокоррекция. Плазмаферез считается наиболее эффективным методом терапии болезни Мошковица, поскольку позволяет удалить из крови ингибиторы металлопротеазы. Пациенты с ПН нуждаются в заместительной почечной терапии – гемодиализе, перитонеальном диализе.
Вспомогательное лечение. При выраженном анемическом синдроме используются трансфузии эритроцитов. Переливание тромбоцитов осуществляется только при жизнеугрожающих кровотечениях. Ряд клиницистов рекомендует всем больным назначать фолиевую кислоту.
При рефрактерных к стандартной терапевтической схеме формах болезни Мошковица применяются цитостатики, иммунодепрессанты, моноклональные антитела. В целях снижения риска рецидивов показана спленэктомия.