Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) - наследственная гемолитическая анемия, связанная с дефицитом активности ферментов.
В отличие от микросфероцитоза она характеризуются нормальной формой эритроцитов с тенденцией к макропланоцитозу, нормальной или повышенной осмотической резистентностью эритроцитов, рецессивным типом наследования, отсутствием эффекта от спленэктомии.У детей обычно имеются следующие клинические признаки. • Неонатальная желтуха — возникает в первые 3 дня жизни. В мире она является наиболее типичной причиной тяжёлой неонатальной желтухи, требующей обменной трансфузии. • Острый гемолиз, его провоцируют: - инфекции (наиболее часто провоцирующий фактор); - определённые лекарственные препараты; - конские / русские бобы (кормовые бобы); - нафталин в шариках от моли. Основным методом лечения острой гемолитической анемии при выраженном падении содержания гемоглобина являются повторные переливания свежецитратной одногруппной крови по 250 - 500 мл 1 - 2 раза в неделю внутривенные вливания больших количеств физиологического раствора или 5 % раствора глюкозы. В качестве противошоковых препаратов применяют морфин, преднизолон, промедол. Из сосудистых средств используют кордиамин, камфору. При развитии острой почечной недостаточности проводят обычный комплекс терапевтических мероприятий, при отсутствии эффекта показано проведение гемодиализа. При нетяжелых гемолитических кризах в качестве антиоксидантного препарата назначают эревит внутримышечно по 2 мл 2 раза в день. Родители получаю рекомендации относительно признаков острого гемолиза (желтухи, бледности и тёмной мочи) и предоставить список препаратов, химикатов и пищевых продуктов, которых необходимо избегать. Трансфузии требуются редко, даже в острых эпизодах.
В отличие от микросфероцитоза она характеризуются нормальной формой эритроцитов с тенденцией к макропланоцитозу, нормальной или повышенной осмотической резистентностью эритроцитов, рецессивным типом наследования, отсутствием эффекта от спленэктомии.У детей обычно имеются следующие клинические признаки. • Неонатальная желтуха — возникает в первые 3 дня жизни. В мире она является наиболее типичной причиной тяжёлой неонатальной желтухи, требующей обменной трансфузии. • Острый гемолиз, его провоцируют: - инфекции (наиболее часто провоцирующий фактор); - определённые лекарственные препараты; - конские / русские бобы (кормовые бобы); - нафталин в шариках от моли. Основным методом лечения острой гемолитической анемии при выраженном падении содержания гемоглобина являются повторные переливания свежецитратной одногруппной крови по 250 - 500 мл 1 - 2 раза в неделю внутривенные вливания больших количеств физиологического раствора или 5 % раствора глюкозы. В качестве противошоковых препаратов применяют морфин, преднизолон, промедол. Из сосудистых средств используют кордиамин, камфору. При развитии острой почечной недостаточности проводят обычный комплекс терапевтических мероприятий, при отсутствии эффекта показано проведение гемодиализа. При нетяжелых гемолитических кризах в качестве антиоксидантного препарата назначают эревит внутримышечно по 2 мл 2 раза в день. Родители получаю рекомендации относительно признаков острого гемолиза (желтухи, бледности и тёмной мочи) и предоставить список препаратов, химикатов и пищевых продуктов, которых необходимо избегать. Трансфузии требуются редко, даже в острых эпизодах.