Это группа заболеваний различного патогенеза, основным признаком которых является уменьшение продолжительности жизни эритроцитов, развитие их гемолиза. Клиническая картина представляет общие симптомы: желтуха, спленомегалия, реже гепатомегалия, темный цвет мочи. В лабораторных исследованиях характерны снижение гемоглобина, ретикулоцитоз, повышение уровня билирубина (в основном за счет непрямой фракции), увеличение ЛДГ и уробилиногена в моче. Способ лечения зависит от этиологии анемии: возможна медикаментозная терапия, переливание крови, спленэктомия с гиперспленизмом. Лечение гемолитической анемии проводится в стационарных условиях, под наблюдением педиатра, гематолога и при переливании крови - трансфузиолога. Подход к лечению зависит от тяжести состояния больного, периода заболевания (гемолитический криз или ремиссия), причин гемолиза. Методы терапии можно объединить в следующие группы:
• Медикаментозная терапия. Он назначается как этиотропно, так и симптоматически. При увеличении селезенки и расширении печени используются глюкокортикоидные гормоны. Аутоиммунная анемия требует назначения цитостатиков, эритропоэтина. Цианокобаламин и фолиевая кислота назначаются при дефиците фолиевой кислоты. Гемолитический кризис требует инфузионной терапии для облегчения симптомов отравления. Чтобы удалить избыток железа, пациенты получают курсы хелатирования (десферал). Во многих случаях желчегонное средство используется в профилактических целях. Переливание компонентов крови проводят в стационарных условиях с тяжелой анемией по состоянию здоровья. Переливание эритроцитов проводится строго по индивидуальному отбору, лучше всего использовать отмытые и оттаявшие эритроциты. Длительная терапия переливания крови может осложняться чрезмерным отложением железа в тканях.
• Хирургическое лечение. Спленэктомия - хирургическое удаление селезенки - используется для спленомегалии, если лекарственная терапия не дает эффекта. Способ особенно эффективен в случаях гиперспленизма, когда происходит секвестрация эритроцитов в селезенке. При гемолитической анемии часто развивается желчнокаменная болезнь, которая требует быстрого удаления желчного пузыря (холецистэктомия) или удаления зубного камня из желчных протоков.
• Медикаментозная терапия. Он назначается как этиотропно, так и симптоматически. При увеличении селезенки и расширении печени используются глюкокортикоидные гормоны. Аутоиммунная анемия требует назначения цитостатиков, эритропоэтина. Цианокобаламин и фолиевая кислота назначаются при дефиците фолиевой кислоты. Гемолитический кризис требует инфузионной терапии для облегчения симптомов отравления. Чтобы удалить избыток железа, пациенты получают курсы хелатирования (десферал). Во многих случаях желчегонное средство используется в профилактических целях. Переливание компонентов крови проводят в стационарных условиях с тяжелой анемией по состоянию здоровья. Переливание эритроцитов проводится строго по индивидуальному отбору, лучше всего использовать отмытые и оттаявшие эритроциты. Длительная терапия переливания крови может осложняться чрезмерным отложением железа в тканях.
• Хирургическое лечение. Спленэктомия - хирургическое удаление селезенки - используется для спленомегалии, если лекарственная терапия не дает эффекта. Способ особенно эффективен в случаях гиперспленизма, когда происходит секвестрация эритроцитов в селезенке. При гемолитической анемии часто развивается желчнокаменная болезнь, которая требует быстрого удаления желчного пузыря (холецистэктомия) или удаления зубного камня из желчных протоков.