Район
Найти
лечение нефронофтизиса у детей и подростков
Нефронофтизис и медуллярная кистозная болезнь имеют одни и те же патологические и клинические особенности. Они отличаются по способу их наследования (аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный), возрасту возникновения и конечной стадией почечной недостаточности, а также внепочечными проявлениями. Нефронофтизис является достаточно редким патологическим состоянием, которое регистрируется в 1-2 случаях на 100000 живорожденных. На него приходится от 10% до 20% случаев почечной недостаточности в детстве. Нефронофтизис характеризуется хроническим диффузным тубулоинтерстициальным нефритом, который прогрессирует до фиброза и терминальной почечной недостаточности. Небольшие кисты в зоне кортико-медуллярного соустья или в пределах мозгового вещества становятся видимым на поздней стадии развития патологического процесса. Эти кисты возникают из дистальных извитых канальцев и собирательных трубочек. Трубчатые базальные мембраны, как правило, утолщены, что характерно для ювенильной и подростковой форм нефронофтизиса.