Район
Найти
лечение синдрома Меккел-Грубера у детей и подростков
Синдром Меккеля-Грубера (дизэнцефалия спланхнокистозная) - комплекс множественных летальных врожденных пороков развития с аутосомнорецессивным типом наследования. Синдром Меккеля-Грубера (MKS) является наследственным заболеванием. Для него характерны тяжелые врожденные нарушения. Пораженные новорожденные обычно умирают в течение первых двух недель после рождения. Кистозные почки характерны для синдрома Меккеля-Грубера. В почках образуются многочисленные везикулы, заполненные жидкостью, так что фильтрующая функция почек сильно ограничена. При отсутствии прерывания беременности дети часто умирают в перинатальном периоде, то есть до седьмого дня жизни.