Спонгиозная почка является негенетически передаваемым заболеванием, которое характеризуется эктазией сосочков собирательных трубочек в мозговом веществе почек, сконцентрированных на верхушке сосочков, с участием от одной до всех пирамидок.
Папиллярная протоковая эктазия обнаруживается в зрелом возрасте при некоторых врожденных аномалиях (развития), когда развиваются осложнения (образование камней в почках, инфекции мочевыводящих путей), но в большинстве случаев это приобретенное состояние (в связи с этим редкое у детей). Печень при этом имеет нормальную структуру. От 13 до 19% взрослых с камнями в почках имеют признаки спонгиозной почки. Спонгиозная почка является обычным состоянием у взрослых, в то время как сообщения о педиатрических случаях достаточно редки.
Двустороннее поражение почек отмечается в 70% случаев при нормальном размере и не нарушенной функции. При исследовании (внутривенная урография, КТ, МРТ) определяется характерные радиальные линейные полосы в почечных сосочках. Эктазированные или кистозные папиллярные собирательные трубочки (по типу брызг из распылителя) сравниваются с «букетом цветов». Появление папиллярных полос является ключевым диагностическим критерием, который обнаруживается от 0,5% до 2% бессимптомным пациентов, которым проводятся клинические исследования по поводу различных клинических ситуаций.
Ультразвуковое исследование в педиатрических случаях спонгиозной почки выявляет доказательства легкого или умеренного нефрокальциноза в почках нормального размера, и нормальную архитектонику печени (что отличает ее от АРПП).
Подчеркнута связь между спонгиозной почкой и гемигипертрофией: 25% пациентов со спонгиозной почкой имеют гемигипертрофию, 10% больных с гемигипертрофией имеют спонгиозную почку. Дети со спонгиозной почкой и гемигипертрофией могут иметь неполную форму синдрома Беквит-Видемана. Из-за повышенного риска развития злокачественных новообразований у пациентов с синдромом Беквит-Видемана или гемигипертрофией, эти пациенты должны быть периодически обследованы на предмет выявления брюшных опухолей.
Папиллярная протоковая эктазия обнаруживается в зрелом возрасте при некоторых врожденных аномалиях (развития), когда развиваются осложнения (образование камней в почках, инфекции мочевыводящих путей), но в большинстве случаев это приобретенное состояние (в связи с этим редкое у детей). Печень при этом имеет нормальную структуру. От 13 до 19% взрослых с камнями в почках имеют признаки спонгиозной почки. Спонгиозная почка является обычным состоянием у взрослых, в то время как сообщения о педиатрических случаях достаточно редки.
Двустороннее поражение почек отмечается в 70% случаев при нормальном размере и не нарушенной функции. При исследовании (внутривенная урография, КТ, МРТ) определяется характерные радиальные линейные полосы в почечных сосочках. Эктазированные или кистозные папиллярные собирательные трубочки (по типу брызг из распылителя) сравниваются с «букетом цветов». Появление папиллярных полос является ключевым диагностическим критерием, который обнаруживается от 0,5% до 2% бессимптомным пациентов, которым проводятся клинические исследования по поводу различных клинических ситуаций.
Ультразвуковое исследование в педиатрических случаях спонгиозной почки выявляет доказательства легкого или умеренного нефрокальциноза в почках нормального размера, и нормальную архитектонику печени (что отличает ее от АРПП).
Подчеркнута связь между спонгиозной почкой и гемигипертрофией: 25% пациентов со спонгиозной почкой имеют гемигипертрофию, 10% больных с гемигипертрофией имеют спонгиозную почку. Дети со спонгиозной почкой и гемигипертрофией могут иметь неполную форму синдрома Беквит-Видемана. Из-за повышенного риска развития злокачественных новообразований у пациентов с синдромом Беквит-Видемана или гемигипертрофией, эти пациенты должны быть периодически обследованы на предмет выявления брюшных опухолей.