Синдром Гийена–Барре (СГБ) — острое неинфекционное воспалительное заболевание периферических нервов и нервных корешков. Идиопатические воспалительные полиневропатии (ИВП) — группа гетерогенных иммуноопосредованных (аутоиммунных) заболеваний периферической нервной системы (ПНС) разной степени тяжести и длительности течения. У большинства пациентов заболевание начинается с мышечной слабости, парестезий и болей в конечностях, реже — мышечных болей различной локализации.
У детей младшего возраста мышечная слабость по своим проявлениям может напоминать расстройство координации при ходьбе. Примерно у 50% детей с СГБ отмечается генерализованная мышечная слабость, у 30% — слабость доминирует в дистальных мышечных группах конечностей, у 20% — в проксимальных мышцах.
Выраженный болевой синдром наблюдается в 50% случаев. При этом маленькие дети отказываются становиться на ноги, что заставляет подозревать параличи конечностей. Дети стараются найти щадящее положение, при котором неприятные ощущения могли бы исчезнуть или значительно уменьшиться.
Присхождение боли имеет смешанный характер: в одних случаях преобладает невропатическая боль (корешковая) — появляется в конечностях при изменении положения тела больного, при вызывании симптомов натяжения (Ласега, Вассермана, Нери), при пальпации точек Валле, периферических нервных стволов и корешков; в других случаях — миалгическая («мышечная» боль) — появляется в покое в крупных мышцах спины и бедер, имеет ноющий характер.
Боль может появляться одновременно с онемением, парестезиями или двигательными нарушениями. Онемение, парестезии и слабость в конечностях сначала появляются в нижних конечностях (до 50% всех случаев) и, спустя несколько часов или дней, распространяются на верхние. У трети больных слабость и онемение начинаются одновременно в руках и ногах.
Чувствительность нарушена по периферическому типу (в виде «перчаток», «чулок»). Нарушение поверхностной чувствительности представлено гипалгезией (иногда гипералгезией), парестезиями, гиперпатией, дизестезией. Глубокая чувствительность (суставно-мышечная, вибрационная) страдает в 20–50% случаев СГБ. На ранних стадиях заболевания даже в легких случаях к СГБ надо относиться как к неотложному состоянию и наблюдать исключительно в условиях стационара. Тяжелая дыхательная недостаточность, требующая проведения ИВЛ, опасное нарушение сердечного ритма могут развиться в течение нескольких часов, поэтому в фазу прогрессирования заболевания необходимо почасовое наблюдение за состоянием больного с оценкой дыхательной функции, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры, тазовых функций. Это особенно относится к детям раннего детского возраста, у которых объективная оценка дыхательной функции затруднена. Им проводят мониторирование пульса и газового состава крови, что позволяет выбрать адекватную лечебную тактику. У старших детей мониторинг функции дыхания осуществляется путем регулярного измерения жизненной емкости легких (ЖЕЛ). При уменьшении ЖЕЛ до 18 мл/кг массы тела пациенты должны переводиться в палату интенсивной терапии. При развитии бульбарного паралича может возникнуть необходимость в питании через назогастральный зонд или гастростому.
У детей младшего возраста мышечная слабость по своим проявлениям может напоминать расстройство координации при ходьбе. Примерно у 50% детей с СГБ отмечается генерализованная мышечная слабость, у 30% — слабость доминирует в дистальных мышечных группах конечностей, у 20% — в проксимальных мышцах.
Выраженный болевой синдром наблюдается в 50% случаев. При этом маленькие дети отказываются становиться на ноги, что заставляет подозревать параличи конечностей. Дети стараются найти щадящее положение, при котором неприятные ощущения могли бы исчезнуть или значительно уменьшиться.
Присхождение боли имеет смешанный характер: в одних случаях преобладает невропатическая боль (корешковая) — появляется в конечностях при изменении положения тела больного, при вызывании симптомов натяжения (Ласега, Вассермана, Нери), при пальпации точек Валле, периферических нервных стволов и корешков; в других случаях — миалгическая («мышечная» боль) — появляется в покое в крупных мышцах спины и бедер, имеет ноющий характер.
Боль может появляться одновременно с онемением, парестезиями или двигательными нарушениями. Онемение, парестезии и слабость в конечностях сначала появляются в нижних конечностях (до 50% всех случаев) и, спустя несколько часов или дней, распространяются на верхние. У трети больных слабость и онемение начинаются одновременно в руках и ногах.
Чувствительность нарушена по периферическому типу (в виде «перчаток», «чулок»). Нарушение поверхностной чувствительности представлено гипалгезией (иногда гипералгезией), парестезиями, гиперпатией, дизестезией. Глубокая чувствительность (суставно-мышечная, вибрационная) страдает в 20–50% случаев СГБ. На ранних стадиях заболевания даже в легких случаях к СГБ надо относиться как к неотложному состоянию и наблюдать исключительно в условиях стационара. Тяжелая дыхательная недостаточность, требующая проведения ИВЛ, опасное нарушение сердечного ритма могут развиться в течение нескольких часов, поэтому в фазу прогрессирования заболевания необходимо почасовое наблюдение за состоянием больного с оценкой дыхательной функции, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры, тазовых функций. Это особенно относится к детям раннего детского возраста, у которых объективная оценка дыхательной функции затруднена. Им проводят мониторирование пульса и газового состава крови, что позволяет выбрать адекватную лечебную тактику. У старших детей мониторинг функции дыхания осуществляется путем регулярного измерения жизненной емкости легких (ЖЕЛ). При уменьшении ЖЕЛ до 18 мл/кг массы тела пациенты должны переводиться в палату интенсивной терапии. При развитии бульбарного паралича может возникнуть необходимость в питании через назогастральный зонд или гастростому.