Адренокортикальная опухоль (АКО) представляет собой редкую опухоль надпочечников. Она может принимать разные формы — от доброкачественной до агрессивной злокачественной опухоли. АКО может иначе называться адренокортикальным раком, раком коры надпочечников, адренокортикальной аденомой и адренокортикальной карциномой.
Надпочечники располагаются над верхней частью каждой почки. Внешний слой надпочечника называется корой надпочечника. Задача надпочечников заключается в производстве гормонов, таких как кортизол и альдостерон. Они выполняют ряд важных функций:
Контроль использования в организме углеводов, жиров и белков для получения энергии
Помощь организму в борьбе со стрессом
Контроль кровяного давления
Регуляция водного, калиевого и солевого обмена в организме.
Хирургическая операция по удалению надпочечника (адреналэктомия) является основным методом лечения адренокортикальных опухолей. Целью лечения является полное удаление (резекция) опухоли, если это возможно. Такие опухоли требуют особой осторожности во время проведения операции. Ткань надпочечника очень нежная (хрупкая), ее легко повредить при хирургическом вмешательстве. При отрыве фрагментов опухоли и их переносе на здоровые ткани высок риск распространения рака. Поэтому перед хирургической операцией, как правило, не выполняют биопсию для диагностики АКР.
Настоятельно рекомендуется, чтобы ведением и предоперационным планированием у детей с подозрением на АКО занимались высококвалифицированные хирурги, имеющие опыт работы с адренокортикальными опухолями у детей. Также в периоперационном ведении важна работа в междисциплинарной команде с участием онкологов, эндокринологов и анестезиологов для контроля кровяного давления и изменений уровня электролитов, биологических жидкостей и гормонов, вызванных большими размерами или чрезмерной гормональной активностью опухоли надпочечника.
После хирургического удаления опухоль исследуется морфологом. Затем команда врачей изучит результаты и при необходимости назначит дополнительные анализы для окончательного определения стадии и составления плана лечения пациента.
Если опухоль удалена полностью, вероятность излечения высока. Для эффективного лечения пациентов с небольшими опухолями может быть достаточно хирургической операции. Для пациентов с крупными опухолями или заболеванием на поздней стадии в дополнение к хирургической операции применяют системную химиотерапию. Для лечения АКО используют такие препараты, как митотан, а также другие химиотерапевтические агенты, например цисплатин. Для лечения адренокортикальной опухоли может рассматриваться лучевая терапия, особенно в случае распространения рака на другие области. Перед началом лучевой терапии пациент должен сдать анализ на наличие мутации гена TP53. Пациенты с заболеванием на поздней стадии, которое не поддается другим методам лечения, могут рассмотреть возможность участия в клиническом исследовании.
Надпочечники располагаются над верхней частью каждой почки. Внешний слой надпочечника называется корой надпочечника. Задача надпочечников заключается в производстве гормонов, таких как кортизол и альдостерон. Они выполняют ряд важных функций:
Контроль использования в организме углеводов, жиров и белков для получения энергии
Помощь организму в борьбе со стрессом
Контроль кровяного давления
Регуляция водного, калиевого и солевого обмена в организме.
Хирургическая операция по удалению надпочечника (адреналэктомия) является основным методом лечения адренокортикальных опухолей. Целью лечения является полное удаление (резекция) опухоли, если это возможно. Такие опухоли требуют особой осторожности во время проведения операции. Ткань надпочечника очень нежная (хрупкая), ее легко повредить при хирургическом вмешательстве. При отрыве фрагментов опухоли и их переносе на здоровые ткани высок риск распространения рака. Поэтому перед хирургической операцией, как правило, не выполняют биопсию для диагностики АКР.
Настоятельно рекомендуется, чтобы ведением и предоперационным планированием у детей с подозрением на АКО занимались высококвалифицированные хирурги, имеющие опыт работы с адренокортикальными опухолями у детей. Также в периоперационном ведении важна работа в междисциплинарной команде с участием онкологов, эндокринологов и анестезиологов для контроля кровяного давления и изменений уровня электролитов, биологических жидкостей и гормонов, вызванных большими размерами или чрезмерной гормональной активностью опухоли надпочечника.
После хирургического удаления опухоль исследуется морфологом. Затем команда врачей изучит результаты и при необходимости назначит дополнительные анализы для окончательного определения стадии и составления плана лечения пациента.
Если опухоль удалена полностью, вероятность излечения высока. Для эффективного лечения пациентов с небольшими опухолями может быть достаточно хирургической операции. Для пациентов с крупными опухолями или заболеванием на поздней стадии в дополнение к хирургической операции применяют системную химиотерапию. Для лечения АКО используют такие препараты, как митотан, а также другие химиотерапевтические агенты, например цисплатин. Для лечения адренокортикальной опухоли может рассматриваться лучевая терапия, особенно в случае распространения рака на другие области. Перед началом лучевой терапии пациент должен сдать анализ на наличие мутации гена TP53. Пациенты с заболеванием на поздней стадии, которое не поддается другим методам лечения, могут рассмотреть возможность участия в клиническом исследовании.