Район
Найти
аудиология и охрана слуха для детей и подростков после лечения от рака
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – опухоль миелоидной природы, морфологическим субстратом которой являются патологические клетки Лангерганса, фенотипически сходные с эпидермальными клетками Лангерганса. Это новообразование миелоидного гистогенеза с вариабельным клиническим течением, в основе которого лежит активация сигнального пути MEK-ERK в клетках-предшественниках дендритных клеток. Локализация патологических очагов вариабельна: наиболее распространены поражения скелета, кожи, задней доли гипофиза, лимфатических узлов, печени, селезенки, костного мозга, легких и центральной нервной системы. Цели консервативного лечения при ГКЛ – излечение пациента, предотвращение реактивации (рецидива) заболевания и предотвращение формирования перманентных осложнений. План терапии зависит от распространенности поражения. При моносистемном унифокальном поражении проводят локальную или топическую терапию. При мультифокальном поражении и мультисистемных формах ГКЛ необходимо проведение программной химиотерапии. При реактивации заболевания проводят терапию второй линии, состав которой определяется локализацией поражения и вовлечением «органов риска». Хирургическое пособие при ГКЛ выполняется на этапе диагностики. Биопсия пораженного органа/ткани выполняется в объеме, необходимом для выполнения морфологического, иммуногистохимического и молекулярно-биологического исследования. При унифокальном моносистемном поражении скелета выполняют кюретаж образования с введением в очаг преднизолона в дозе 2 мг/кг. Сопроводительная антимикробная и трансфузионная терапия проводятся в соответствии с действующими клиническими рекомендациями.