Район
Найти
патогистология ретинобластомы у детей и подростков
Ретинобластомы — низкодифференцированные нейробластные злокачественные опухоли, состоящие из клеток с большими гиперхроматическими ядрами и скудной цитоплазмой. Клетки, как правило, находятся в стадии митоза. В некоторых опухолях дифференцированные клетки образуют типичные розетки Флекснера-Винтерштайнера (Flexner-Wintersteiner), в которых цилиндрические клетки равномерно расположены вокруг светлого центра, содержащего гиалуроновую кислоту. Также могут встречаться розетки Гомера-Райта (Flomer-Wright), являющиеся характерными для многих нейрональных опухолей с центрально расположенными нейрофибриллами. Клетки ретинобластомы часто прорастают питающие ее сосуды, что приводит к некрозу клеток. Истинный спонтанный регресс ретинобластомы происходит редко, но главным образом из-за выраженного некроза опухоли и окклюзии центральной артерии сетчатки, что приводит к фтизису (субатрофии) глазного яблока. Программированная гибель клетки или апоптоз также происходят при ретинобластоме. Кальцификация является патогномоничным признаком ретинобластомы, но ее происхождение неизвестно. Наиболее важной частью патогистологического исследования ретинобластомы в энуклеированных глазах является необходимость достоверно убедиться в отсутствии риска выхода опухоли за пределы глазного яблока и угрозы жизни. Эту оценку обеспечивает классификация TNM. Наиболее распространенными путями метастазирования являются направления по зрительному нерву в головной мозг и через хориоидею в костный мозг. Распространение опухоли за решетчатую пластинку в зрительном нерве вызывает значительный риск прямого проникновения опухоли в головной мозг и выхода опухолевых клеток в цереброспинальную жидкость. Важны хорошие срезы зрительного нерва, показывающие взаимоотношение решетчатой пластинки и опухоли. Прорастание опухоли в хориоидею и/или склеру вызывает высокий риск гематогенного распространения, обычно в костный мозг. При экстраокулярной ретинобластоме еще возможно лечение адъювантной химиотерапией после выполнения энуклеации при наличии признаков этой опухоли по данным костномозговой/люмбаль-ной пункции, но до ее клинических проявлений. Если ретинобластома дает метастазы, то это как правило происходит в течение 18 месяцев после последней активности опухоли в глазу и редко свыше трех лет без признаков активности опухоли. Наиболее характерный и опасный путь распространения ретинобластомы это прямое прорастание зрительного нерва. Опухоль может расти в сторону хиазмы зрительных нервов и далее в субарахноидальное пространство с вовлечением лептоменингиального пространства. В далеко зашедших случаях возможно распространение напрямую через сосуды хориоидеи или вдоль цилиарных сосудов и нервов в орбиту. Системное метастазирование может происходить через хороидальное кровообращение или дренирование водянистой влаги, особенно при наличии глаукомы.