Экстрофия (эктопия) мочевого пузыря — тяжёлый порок развития, проявляющийся отсутствием передней стенки мочевого пузыря и соответствующего участка передней брюшной стенки.
Экстрофия всегда сопровождается тотальной эписпадией и расхождением костей лобкового симфиза. Данный порок встречается у 1 из 40–50 тыс. новорождённых, у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек. Возникновение экстрофии относят к первым 4–7 нед внутриутробной жизни. Нередко экстрофия сочетается с паховой грыжей, крипторхизмом, выпадением прямой кишки, пороками развития верхних мочевых путей. Лечение экстрофии мочевого пузыря только оперативное. Существуют две группы оперативных вмешательств: 1) пластика мочевого пузыря местными тканями; 2) кишечная деривация мочи.
Создание мочевого пузыря из местных тканей возможно при диаметре мочепузырной пластинки не менее 5 см. Меньшие размеры задней стенки мочевого пузыря служат показанием к инкорпорации мочевой системы в непрерывную кишечную трубку или изолированный кишечный сегмент. Оптимальный срок формирования мочевого пузыря местными тканями первые две недели жизни ребёнка, когда отсутствуют воспалительные изменения слизистой оболочки и инфицирование мочевых путей.
Любое оперативное пособие при экстрофии должно начинаться с ликвидации диастаза между лонными костями. Воссоздание целостности тазового кольца и смыкание мышц урогенитальной диафрагмы восстанавливает и укрепляет связочный аппарат тазовых органов, предотвращая их патологическую смещаемость, и улучшая их функциональное состояние. Кроме того, сведение костей лона позволяет достаточно легко устранить дефект передней брюшной стенки во время оперативного вмешательства.
Если операция выполняется на первой недели жизни пациента, то сближение лонных костей возможно без остеотомии. Однако нередко, с ростом ребёнка отмечается их повторное расхождение. Поэтому большинство хирургов предпочитают выполнение 2-х сторонней задней вертикальной подвздошной остеотомии .
Техника реконструктивно пластической операции. Первым этапом, как уже упоминалось выше, проводится остеотомия. Затем больной укладывается на спину с валиком под ягодичной областью.
В устья мочеточников вводят интубирующие трубки № 6 по Ch. Производится оакаймляющий разрез на границе слизистой оболочки мочевого пузыря и кожи надлонной области. Разрез продолжают вдоль уретральной «дорожки», примерно, на 1/3 её длины.
Острым путем мобилизуют мочепузырную пластинку, отделя её от мышечно-апоневротических слоёв брюшной стенки, а сзади – от листков брюшины. Края мочевого пузыря сшивают однорядным непрерывным швом (PDS 6/0) до области шейки. Мочетчониковые интубаторы через отдельные проколы боковых стенок пузыря и брюшной стенки выводят на кожу. В области шейки пузыря и начального отдела уретры с помощью гидропрепаровки мобилизуется слизистая оболочка и сшивается в трубку на катетере № 8 по Ch. Над ней ушиваются мышцы шейки мочевого пузыря.
Дистальный отдел созданной уретральной трубки подшивается отдельными швами к коже. Формирование уретры по всей длине нецелесообразно, так как в дальнейшем (после года) проводится расправление полового члена и уретра может препятствовать оптимальной коррекции.
Затем выполняются сведение и фиксация лонных костей. После этого удается довольно легко закрыть дефект передней стенки живота путём мобилизации и сшивания мышечно-апоневротических слоёв передней брюшной стенки.
Экстрофия всегда сопровождается тотальной эписпадией и расхождением костей лобкового симфиза. Данный порок встречается у 1 из 40–50 тыс. новорождённых, у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек. Возникновение экстрофии относят к первым 4–7 нед внутриутробной жизни. Нередко экстрофия сочетается с паховой грыжей, крипторхизмом, выпадением прямой кишки, пороками развития верхних мочевых путей. Лечение экстрофии мочевого пузыря только оперативное. Существуют две группы оперативных вмешательств: 1) пластика мочевого пузыря местными тканями; 2) кишечная деривация мочи.
Создание мочевого пузыря из местных тканей возможно при диаметре мочепузырной пластинки не менее 5 см. Меньшие размеры задней стенки мочевого пузыря служат показанием к инкорпорации мочевой системы в непрерывную кишечную трубку или изолированный кишечный сегмент. Оптимальный срок формирования мочевого пузыря местными тканями первые две недели жизни ребёнка, когда отсутствуют воспалительные изменения слизистой оболочки и инфицирование мочевых путей.
Любое оперативное пособие при экстрофии должно начинаться с ликвидации диастаза между лонными костями. Воссоздание целостности тазового кольца и смыкание мышц урогенитальной диафрагмы восстанавливает и укрепляет связочный аппарат тазовых органов, предотвращая их патологическую смещаемость, и улучшая их функциональное состояние. Кроме того, сведение костей лона позволяет достаточно легко устранить дефект передней брюшной стенки во время оперативного вмешательства.
Если операция выполняется на первой недели жизни пациента, то сближение лонных костей возможно без остеотомии. Однако нередко, с ростом ребёнка отмечается их повторное расхождение. Поэтому большинство хирургов предпочитают выполнение 2-х сторонней задней вертикальной подвздошной остеотомии .
Техника реконструктивно пластической операции. Первым этапом, как уже упоминалось выше, проводится остеотомия. Затем больной укладывается на спину с валиком под ягодичной областью.
В устья мочеточников вводят интубирующие трубки № 6 по Ch. Производится оакаймляющий разрез на границе слизистой оболочки мочевого пузыря и кожи надлонной области. Разрез продолжают вдоль уретральной «дорожки», примерно, на 1/3 её длины.
Острым путем мобилизуют мочепузырную пластинку, отделя её от мышечно-апоневротических слоёв брюшной стенки, а сзади – от листков брюшины. Края мочевого пузыря сшивают однорядным непрерывным швом (PDS 6/0) до области шейки. Мочетчониковые интубаторы через отдельные проколы боковых стенок пузыря и брюшной стенки выводят на кожу. В области шейки пузыря и начального отдела уретры с помощью гидропрепаровки мобилизуется слизистая оболочка и сшивается в трубку на катетере № 8 по Ch. Над ней ушиваются мышцы шейки мочевого пузыря.
Дистальный отдел созданной уретральной трубки подшивается отдельными швами к коже. Формирование уретры по всей длине нецелесообразно, так как в дальнейшем (после года) проводится расправление полового члена и уретра может препятствовать оптимальной коррекции.
Затем выполняются сведение и фиксация лонных костей. После этого удается довольно легко закрыть дефект передней стенки живота путём мобилизации и сшивания мышечно-апоневротических слоёв передней брюшной стенки.