Это спорадическое дегенеративное медленно прогрессирующее заболевание зрелого возраста, проявляющееся асимметричным акинетико-ригидным синдромом, сопровождающимся другими («паркинсонизм плюс») непроизвольными движениями (миоклонус, дистония, тремор) и латерализованной корковой дисфункцией (апраксия конечности, синдром чужой руки, сенсорные нарушения в виде астереогноза, расстройств дискриминационного чувства, чувства локализации). Когнитивный дефект развивается на более поздних этапах болезни. При поражении доминантного полушария возможно появление афазии, которая обычно не очень грубо выражена. Пирамидные знаки также встречаются нередко, но обычно умеренно выражены, проявляясь лишь гиперрефлексией той или иной степени выраженности.
Характерна прогрессирующая замедленность движений, маскообразное лицо, ригидность мышц, поза сгибателей, дисбазия постуральные расстройства и падения, неловкость в одной из конечностей (чаще всего - в руке), корковый миоклонус. Возможны лобные знаки в виде хватательного рефлекса и паратонии. Макроскопически при кортико-базальной дегенерации выявляется асимметричная атрофия в лобной и теменной коре, особенно в области, окружающей роландову и сильвиеву борозды. Не менее характерна депигментация чёрной субстанции. В далеко зашедших стадиях болезни асимметричная лобно-теменная атрофия подтверждается данными КТ или МРТ. В начальных стадиях болезнь легко спутать с проявлениями болезни Паркинсона. Для правильной диагностики большое значение придаётся выявлению асимметричных апраксических расстройств. Напомним, что другое название этой болезни - прогрессирующая апраксическая ригидность. Дофасодержащие препараты обычно не эффективны. "Кортикобазальная дегенерация относится к заболеваниям с неблагоприятным прогнозом. Доступно исключительно симптоматическое лечение, основанное на сходстве с другими нейродегенерациями. Лечение леводопой обычно неэффективно или малоэффективно, что также имеет диагностическое значение. Разработке экспериментальных методов лечения кортикобазальной дегенерации уделялось мало внимания в силу ее малой распространенности и несовершенства диагностики.
Характерна прогрессирующая замедленность движений, маскообразное лицо, ригидность мышц, поза сгибателей, дисбазия постуральные расстройства и падения, неловкость в одной из конечностей (чаще всего - в руке), корковый миоклонус. Возможны лобные знаки в виде хватательного рефлекса и паратонии. Макроскопически при кортико-базальной дегенерации выявляется асимметричная атрофия в лобной и теменной коре, особенно в области, окружающей роландову и сильвиеву борозды. Не менее характерна депигментация чёрной субстанции. В далеко зашедших стадиях болезни асимметричная лобно-теменная атрофия подтверждается данными КТ или МРТ. В начальных стадиях болезнь легко спутать с проявлениями болезни Паркинсона. Для правильной диагностики большое значение придаётся выявлению асимметричных апраксических расстройств. Напомним, что другое название этой болезни - прогрессирующая апраксическая ригидность. Дофасодержащие препараты обычно не эффективны. "Кортикобазальная дегенерация относится к заболеваниям с неблагоприятным прогнозом. Доступно исключительно симптоматическое лечение, основанное на сходстве с другими нейродегенерациями. Лечение леводопой обычно неэффективно или малоэффективно, что также имеет диагностическое значение. Разработке экспериментальных методов лечения кортикобазальной дегенерации уделялось мало внимания в силу ее малой распространенности и несовершенства диагностики.