Стриатонигральная дегенерация — это спорадическое прогрессирующее нейродегенеративное расстройство, которое представляет собой одно из проявлений множественной системной атрофии (МСА). Одной из форм стриатонигральной дегенерации является синдром Шая-Дрейджера, при котором преобладающей является вегетативная недостаточность. Еще одна форма заболевания — оливопонтоцеребеллярная дегенерация, характеризуемая нарушением деятельности мозжечка. При стриатонигральной дегенерации могут развиваться симптомы, подобные тем, что появляются при паркинсонизме. Группа заболеваний, относящихся к множественной системной атрофии, принадлежит к более широкому классу и называется Паркинсон-плюс синдромами. Их общими чертами является брадикинезия, жесткость мышц в сочетании с дополнительными компонентами, такими как вегетативная дисфункция, атаксия и деменция.
Во многих случаях процесс болезни начинается появлением одного из трех основных признаков (мозжечковые симптомы, паркинсонизм, вегетативная недостаточность). Позже могут появиться все три признака в сочетании с дегенерацией коры головного мозга, а также нарушением функции кишечного тракта и дегенерацией двигательных нейронов.
В некоторых случаях один симптом остается доминирующим в течение всего заболевания, а дополнительные проявляются редко или не появляются совсем.
В 1933 году медиком Шерером было описано 2 случая болезни, которые, вероятно, представляли собой стриатонигральную дегенерацию. Окончательное описание было произведено в 1961 и 1964 годах. В 1969 году врачи Грэм и Оппенгеймер ввели термин «множественная системная атрофия» с целью подчеркнуть общие симптоматические характеристики, свойственные заболеваниям данного типа.
Основными факторами риска возникновения стриатонигральной дегенерации являются:
наследственная предрасположенность;
травмы головного мозга;
хроническая депрессия;
ранняя деменция;
алкоголизм;
употребление наркотиков;
хроническая интоксикация (отравление угарным газом).
У пациентов с множественной системной атрофией реакция на противопаркинсонические лекарственные препараты, применяемые при данном заболевании, является стандартной — преимущественно слабо положительной или нейтральной. Однако эти препараты остаются средствами первой линии при отсутствии лучших вариантов лечения.
Также рекомендованы другие методы лечения, применяемые для устранения сопутствующих симптомов системной атрофии, например, ортостатической гипотензии. Один из таких методов лечения — это хирургическое вмешательство.
В настоящее время хирургическое лечение нечасто применяется для множественной системной атрофии. Происходит это из-за того, что существует несколько клинических отличий такого состояния от болезни Паркинсона. Иногда глубокая стимуляция мозга помогает избавиться от ряда симптомов, однако результаты малочисленны даже у пациентов, хорошо реагирующих на лечение Леводопой. Амбулаторное лечение включает в себя следующее:
управление паркинсоническими симптомами;
стабилизация пациентов с ортостатической гипотензией;
оценка истории болезни;
оценка физических признаков заболевания (например, нарушение равновесия или другие симптомы);
применение вспомогательных устройств (ходунки, инвалидные кресла);
обучение пациентов самостоятельной катетеризации (при задержке вывода мочи);
консультации психолога, психиатра.
Рекомендуется консультация:
психолога;
невролога;
физиотерапевта;
реабилитолога;
отоларинголога;
логопеда.
Мультисистемная атрофия с паркинсонизмом не является существенным поводом для госпитализации. Однако при тяжелом состоянии больного, например, при галлюцинациях, излишней агрессивности, серьезных проблемах со сном или других симптомах, ухудшающих качество жизни, требуется госпитализировать пациента до стабилизации состояния.
Во многих случаях процесс болезни начинается появлением одного из трех основных признаков (мозжечковые симптомы, паркинсонизм, вегетативная недостаточность). Позже могут появиться все три признака в сочетании с дегенерацией коры головного мозга, а также нарушением функции кишечного тракта и дегенерацией двигательных нейронов.
В некоторых случаях один симптом остается доминирующим в течение всего заболевания, а дополнительные проявляются редко или не появляются совсем.
В 1933 году медиком Шерером было описано 2 случая болезни, которые, вероятно, представляли собой стриатонигральную дегенерацию. Окончательное описание было произведено в 1961 и 1964 годах. В 1969 году врачи Грэм и Оппенгеймер ввели термин «множественная системная атрофия» с целью подчеркнуть общие симптоматические характеристики, свойственные заболеваниям данного типа.
Основными факторами риска возникновения стриатонигральной дегенерации являются:
наследственная предрасположенность;
травмы головного мозга;
хроническая депрессия;
ранняя деменция;
алкоголизм;
употребление наркотиков;
хроническая интоксикация (отравление угарным газом).
У пациентов с множественной системной атрофией реакция на противопаркинсонические лекарственные препараты, применяемые при данном заболевании, является стандартной — преимущественно слабо положительной или нейтральной. Однако эти препараты остаются средствами первой линии при отсутствии лучших вариантов лечения.
Также рекомендованы другие методы лечения, применяемые для устранения сопутствующих симптомов системной атрофии, например, ортостатической гипотензии. Один из таких методов лечения — это хирургическое вмешательство.
В настоящее время хирургическое лечение нечасто применяется для множественной системной атрофии. Происходит это из-за того, что существует несколько клинических отличий такого состояния от болезни Паркинсона. Иногда глубокая стимуляция мозга помогает избавиться от ряда симптомов, однако результаты малочисленны даже у пациентов, хорошо реагирующих на лечение Леводопой. Амбулаторное лечение включает в себя следующее:
управление паркинсоническими симптомами;
стабилизация пациентов с ортостатической гипотензией;
оценка истории болезни;
оценка физических признаков заболевания (например, нарушение равновесия или другие симптомы);
применение вспомогательных устройств (ходунки, инвалидные кресла);
обучение пациентов самостоятельной катетеризации (при задержке вывода мочи);
консультации психолога, психиатра.
Рекомендуется консультация:
психолога;
невролога;
физиотерапевта;
реабилитолога;
отоларинголога;
логопеда.
Мультисистемная атрофия с паркинсонизмом не является существенным поводом для госпитализации. Однако при тяжелом состоянии больного, например, при галлюцинациях, излишней агрессивности, серьезных проблемах со сном или других симптомах, ухудшающих качество жизни, требуется госпитализировать пациента до стабилизации состояния.