Первичная иммунная тромбоцитопения - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) -- это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников - мегакариоцитов (МКЦ), что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз, характеризующийся изолированной тромбоцитопенией ниже 100,0 × 109/л и наличием/отсутствием геморрагического синдрома различной степени выраженности.
В связи с отсутствием четких критериев диагноз ИТП является диагнозом исключения, для установления которого требуется проведение комплексного обследования, исключающего заболевания и состояния иммунной и неиммунной природы, протекающие с тромбоцитопенией. Современными методами терапии полного излечения от ИТП достигнуть не удается, возможно получение ремиссии различной длительности или состояния клинической компенсации. Основная цель терапии ИТП -- достижение безопасного купирующего геморрагический синдром количества тромбоцитов, а не коррекция их числа до нормальных показателей.
Безопасной считается концентрация тромбоцитов не менее 50 × 109/л, протекающая без спонтанного геморрагического синдрома. Спонтанная кровоточивость при таком количестве тромбоцитов обусловлена иными факторами: сосудистой патологией, тромбоцитопатиями, коагулопатиями и др.
Нормальное содержание тромбоцитов колеблется в пределах от 150,0 × 109/л до 450,0 × 109/л. Количество тромбоцитов 100,0 × 109/л и более при нормокоагуляции по коагулограмме полностью обеспечивает гемостаз и позволяет проводить оперативные вмешательства и родоразрешение без риска развития кровотечений.
Критическим для развития опасных для жизни геморрагических проявлений является уровень тромбоцитов ниже 10,0 × 109/л. Пациенты с такой тромбоцитопенией нуждаются в безотлагательной терапии, независимо от клинических проявлений.
При количестве тромбоцитов в интервале 30--50 × 109/л лечение следует проводить только при наличии геморрагических проявлений.
Результативность проводимой терапии оценивают по следующим условным показателям.
Лечение больных ИТП должно быть основано на индивидуальном подходе и направлено на остановку кровотечений и обеспечение хорошего качества жизни больных. При выборе терапии имеет значение коморбидность, возраст и образ жизни пациента, наличие дополнительных факторов риска кровотечений, осложнения от ранее проводимого лечения, планируемые хирургические вмешательства, предпочтения самих больных и др.
Четких прогностических факторов течения заболевания, ответа на терапию и исходов болезни не выделено.
Большинство пациентов могут получать лечение амбулаторно, они не нуждаются в госпитализации для обследования, установления диагноза и начала терапии.
В связи с отсутствием четких критериев диагноз ИТП является диагнозом исключения, для установления которого требуется проведение комплексного обследования, исключающего заболевания и состояния иммунной и неиммунной природы, протекающие с тромбоцитопенией. Современными методами терапии полного излечения от ИТП достигнуть не удается, возможно получение ремиссии различной длительности или состояния клинической компенсации. Основная цель терапии ИТП -- достижение безопасного купирующего геморрагический синдром количества тромбоцитов, а не коррекция их числа до нормальных показателей.
Безопасной считается концентрация тромбоцитов не менее 50 × 109/л, протекающая без спонтанного геморрагического синдрома. Спонтанная кровоточивость при таком количестве тромбоцитов обусловлена иными факторами: сосудистой патологией, тромбоцитопатиями, коагулопатиями и др.
Нормальное содержание тромбоцитов колеблется в пределах от 150,0 × 109/л до 450,0 × 109/л. Количество тромбоцитов 100,0 × 109/л и более при нормокоагуляции по коагулограмме полностью обеспечивает гемостаз и позволяет проводить оперативные вмешательства и родоразрешение без риска развития кровотечений.
Критическим для развития опасных для жизни геморрагических проявлений является уровень тромбоцитов ниже 10,0 × 109/л. Пациенты с такой тромбоцитопенией нуждаются в безотлагательной терапии, независимо от клинических проявлений.
При количестве тромбоцитов в интервале 30--50 × 109/л лечение следует проводить только при наличии геморрагических проявлений.
Результативность проводимой терапии оценивают по следующим условным показателям.
Лечение больных ИТП должно быть основано на индивидуальном подходе и направлено на остановку кровотечений и обеспечение хорошего качества жизни больных. При выборе терапии имеет значение коморбидность, возраст и образ жизни пациента, наличие дополнительных факторов риска кровотечений, осложнения от ранее проводимого лечения, планируемые хирургические вмешательства, предпочтения самих больных и др.
Четких прогностических факторов течения заболевания, ответа на терапию и исходов болезни не выделено.
Большинство пациентов могут получать лечение амбулаторно, они не нуждаются в госпитализации для обследования, установления диагноза и начала терапии.