Двойное отхождение магистральных сосудов от левого желудочка (ДОС от ЛЖ [DOLV]) - очень редкий врожденный порок сердца, при котором и аорта, и легочная артерия берут начало, или
полностью или преимущественно, от морфологически левого желудочка. Распространенность неизвестна. Распространенность при рождении оценена в менее чем 1 случай на 200 000. Бивентрикулярная коррекция - обычное лечение ДОС от ЛЖ и обычно достигается операцией на внутрижелудочковой перегородке, операцией Растелли или вариантами операции Лекомпте.
Транслокация легочного корня слева к правому желудочку может также выполняться, и она обеспечивает превосходную анатомическую и гемодинамическую коррекцию. Когда присутствуют
другие сердечные пороки, могут использоваться иные методы, такие как кавопульмональное отведение по типу Фонтейна при наличии гипоплазии правого желудочка.
ДОС от ЛЖ связан с высокой смертностью, как правило, вследствие сердечной недостаточности, инфаркта миокарда или аортального тромбоза. С хирургией пятилетняя выживаемость оценена в
70-75%. У большинства пациентов продолжают проявляться остаточные сердечные пороки, такие как недостаточность аортального или митрального клапанов, аритмии или гипертония.
полностью или преимущественно, от морфологически левого желудочка. Распространенность неизвестна. Распространенность при рождении оценена в менее чем 1 случай на 200 000. Бивентрикулярная коррекция - обычное лечение ДОС от ЛЖ и обычно достигается операцией на внутрижелудочковой перегородке, операцией Растелли или вариантами операции Лекомпте.
Транслокация легочного корня слева к правому желудочку может также выполняться, и она обеспечивает превосходную анатомическую и гемодинамическую коррекцию. Когда присутствуют
другие сердечные пороки, могут использоваться иные методы, такие как кавопульмональное отведение по типу Фонтейна при наличии гипоплазии правого желудочка.
ДОС от ЛЖ связан с высокой смертностью, как правило, вследствие сердечной недостаточности, инфаркта миокарда или аортального тромбоза. С хирургией пятилетняя выживаемость оценена в
70-75%. У большинства пациентов продолжают проявляться остаточные сердечные пороки, такие как недостаточность аортального или митрального клапанов, аритмии или гипертония.