Лимфангиосаркома – это редкое злокачественное новообразование эндотелиального происхождения, развивающееся на фоне выраженной, длительно существующей лимфедемы конечности. Наиболее изученный и часто встречающийся тип лимфангиосаркомы – синдром Стюарта-Тривса. Его ранними признаками являются пурпурные пятна на коже, плотные подкожные узелки и образование язв, поздними – висцеральные метастазы. Выбор лечебной тактики зависит от возраста пациента, причин образования опухоли, ее местной распространенности и наличия отдаленных метастазов. Схема лечения лимфангиосаркомы вырабатывается коллегиально специалистами-онкологами, химиотерапевтами, радиологами. Наиболее эффективным считается сочетание хирургического подхода с консервативной противоопухолевой терапией. Основные этапы включают:
Удаление пораженной конечности. При лимфангиосаркоме показано раннее широкое иссечение всех патологически измененных тканей. Операцией выбора является ампутация либо экзартикуляция конечности. Несмотря на калечащий характер, подобные хирургические вмешательства способствуют увеличению продолжительность жизни таких больных.
Лучевую терапию. Может проводиться как на дооперационном этапе для уменьшения распространенности опухоли, так и после операции для уничтожения оставшихся злокачественных клеток. В целях предотвращения лимфогенного распространения метастазов показано облучение регионарных лимфоузлов.
Лекарственную терапию. Обычно назначается при наличии отдаленных метастазов. Доказанной противоопухолевой активностью в отношении новообразования обладают доксорубицин, паклитаксел, ифосфамид. На данный момент проводится ряд исследований, призванных оценить эффективность иммунотерапии моноклональными антителами, воздействующими на PD1 и CTLA4 рецепторы. Этот способ лечения направлен на активацию и усиление собственного иммунного ответа против опухолевых клеток
Удаление пораженной конечности. При лимфангиосаркоме показано раннее широкое иссечение всех патологически измененных тканей. Операцией выбора является ампутация либо экзартикуляция конечности. Несмотря на калечащий характер, подобные хирургические вмешательства способствуют увеличению продолжительность жизни таких больных.
Лучевую терапию. Может проводиться как на дооперационном этапе для уменьшения распространенности опухоли, так и после операции для уничтожения оставшихся злокачественных клеток. В целях предотвращения лимфогенного распространения метастазов показано облучение регионарных лимфоузлов.
Лекарственную терапию. Обычно назначается при наличии отдаленных метастазов. Доказанной противоопухолевой активностью в отношении новообразования обладают доксорубицин, паклитаксел, ифосфамид. На данный момент проводится ряд исследований, призванных оценить эффективность иммунотерапии моноклональными антителами, воздействующими на PD1 и CTLA4 рецепторы. Этот способ лечения направлен на активацию и усиление собственного иммунного ответа против опухолевых клеток