Серологический тест для диагностики пузырчатки.
Различают простую (вульгарную), вегетирующую, листовидную и эритематозную формы пузырчатки. В основе заболеваний этой группы лежит появление внутриэпидермальных пузырьков, причиной возникновения которых является антитело-опосредованное разрушение десмосом - внеклеточных надмолекулярных структур, которые объединяют между собой клетки кожи. Десмосомы представляют собой плотные межклеточные контакты, состоящие из множества белков, которые, пронизывая мембрану, объединяют две соседние клетки эпидермиса. Разрушение десмосом приводит к образованию интраэпителиальных полостей и отделению клеток друг от друга с образованием акантолитических клеток, которые представляют отдельные клетки или группы клеток внутри интраэпидермальных полостей. Особенностью аутоантител при пузырчатке является способность активировать систему комплемента, в результате чего антитела оказывают прямое цитотоксическое воздействие. Титры антител к десмосомам снижаются при эффективной терапии пузырчатки, что позволяет мониторировать активность заболевания и корректировать иммуносупрессивную терапию. При адекватной терапии титры аутоантител снижаются ниже детектируемых.
Стандартным методов выявления аутоантител к антигенам десмосом является метод непрямой иммунофлюоресценции, который выявляет все разновидности аутоантител.
Основными антигенами антител к десмосомам являются гликопротеины десмосом - десмоглеин 1 и десмоглеин 3.
Пациенты с листовидной пузырчаткой имеют антитела против десмоглеина 1. При вульгарной пузырчатке и при ее гиперпролиферативном варианте (вегетирующая пузырчатка) отмечаются аутоантитела к десмоглеину 3.
Отличия в патоморфологии высыпных элементов и клинической картине листовидной и вульгарной пузырчатки обусловлены различиями в экспрессии двух основных антигенов. Так, локализация интраэпидермальных полостей в нижних слоях эпидермиса при вульгарной пузырчатке обусловлена экспрессией десмоглеина 3. Десмоглеин 1 и Десмоглеин 3 синтезируются в верхних слоях эпидермиса, однако Десмоглеин 1 располагается ближе к поверхности кожного покрова и, кроме того, отсутствует в эпидермисе слизистых, что обусловливает расположение высыпаний на коже и их отсутствие на слизистых при листовидной пузырчатке.
Различают простую (вульгарную), вегетирующую, листовидную и эритематозную формы пузырчатки. В основе заболеваний этой группы лежит появление внутриэпидермальных пузырьков, причиной возникновения которых является антитело-опосредованное разрушение десмосом - внеклеточных надмолекулярных структур, которые объединяют между собой клетки кожи. Десмосомы представляют собой плотные межклеточные контакты, состоящие из множества белков, которые, пронизывая мембрану, объединяют две соседние клетки эпидермиса. Разрушение десмосом приводит к образованию интраэпителиальных полостей и отделению клеток друг от друга с образованием акантолитических клеток, которые представляют отдельные клетки или группы клеток внутри интраэпидермальных полостей. Особенностью аутоантител при пузырчатке является способность активировать систему комплемента, в результате чего антитела оказывают прямое цитотоксическое воздействие. Титры антител к десмосомам снижаются при эффективной терапии пузырчатки, что позволяет мониторировать активность заболевания и корректировать иммуносупрессивную терапию. При адекватной терапии титры аутоантител снижаются ниже детектируемых.
Стандартным методов выявления аутоантител к антигенам десмосом является метод непрямой иммунофлюоресценции, который выявляет все разновидности аутоантител.
Основными антигенами антител к десмосомам являются гликопротеины десмосом - десмоглеин 1 и десмоглеин 3.
Пациенты с листовидной пузырчаткой имеют антитела против десмоглеина 1. При вульгарной пузырчатке и при ее гиперпролиферативном варианте (вегетирующая пузырчатка) отмечаются аутоантитела к десмоглеину 3.
Отличия в патоморфологии высыпных элементов и клинической картине листовидной и вульгарной пузырчатки обусловлены различиями в экспрессии двух основных антигенов. Так, локализация интраэпидермальных полостей в нижних слоях эпидермиса при вульгарной пузырчатке обусловлена экспрессией десмоглеина 3. Десмоглеин 1 и Десмоглеин 3 синтезируются в верхних слоях эпидермиса, однако Десмоглеин 1 располагается ближе к поверхности кожного покрова и, кроме того, отсутствует в эпидермисе слизистых, что обусловливает расположение высыпаний на коже и их отсутствие на слизистых при листовидной пузырчатке.