Тест, используемый для диагностики аутоиммунного анти- NMDAR энцефалита.
Субъединица NR1 глютаматных рецепторов NMDA типа является основной мишенью аутоантител при аутоиммунной энцефалите. Глутаматные рецепторы в центральной нервной системе участвуют в механизме синаптической пластичности, который представляет один из основных механизмов обучения и памяти.
Аутоиммунный энцефалит характерен для молодых женщин в возрасте 18-40, реже это заболевание отмечается у детей. Подавляющее большинство заболевших моложе 50 лет. Энцефалит, обусловленный антителами к NMDA-рецептору, обычно дебютирует поведенческими нарушениями, напоминающими острый психоз: возбуждение, дезориентация, амнезия. Через несколько дней присоединяются судороги или топическая неврологическая симптоматика, в том числе экстрапирамидные расстройства. По мере развития заболевания уровень сознания значительно снижается, могут присоединяться двигательные и вегетативные расстройства, развивается дыхательная недостаточность. Картина МРТ часто не выявляет специфических изменений. В спинномозговой жидкости выявляется выраженный плеоцитоз, кроме того у 60-70% пациентов отмечаются олигоклональный IgG.
Более чем у половины взрослых с этим заболеванием причиной паранеопластического аутоиммунного энцефалита является тератома яичника у молодых женщин, реже выявляются другие новообразования. У детей этиологической причины энцефалита обычно установить не удается. Лечение опухоли и комбинированная иммуносупрессия приводят к снижениям титров аутоантител и ремиссии заболевания. У ряда пациентов даже на фоне успешной иммуносупрессивной терапии энцефалита в ряде возможны рецидивы заболевания.
Субъединица NR1 глютаматных рецепторов NMDA типа является основной мишенью аутоантител при аутоиммунной энцефалите. Глутаматные рецепторы в центральной нервной системе участвуют в механизме синаптической пластичности, который представляет один из основных механизмов обучения и памяти.
Аутоиммунный энцефалит характерен для молодых женщин в возрасте 18-40, реже это заболевание отмечается у детей. Подавляющее большинство заболевших моложе 50 лет. Энцефалит, обусловленный антителами к NMDA-рецептору, обычно дебютирует поведенческими нарушениями, напоминающими острый психоз: возбуждение, дезориентация, амнезия. Через несколько дней присоединяются судороги или топическая неврологическая симптоматика, в том числе экстрапирамидные расстройства. По мере развития заболевания уровень сознания значительно снижается, могут присоединяться двигательные и вегетативные расстройства, развивается дыхательная недостаточность. Картина МРТ часто не выявляет специфических изменений. В спинномозговой жидкости выявляется выраженный плеоцитоз, кроме того у 60-70% пациентов отмечаются олигоклональный IgG.
Более чем у половины взрослых с этим заболеванием причиной паранеопластического аутоиммунного энцефалита является тератома яичника у молодых женщин, реже выявляются другие новообразования. У детей этиологической причины энцефалита обычно установить не удается. Лечение опухоли и комбинированная иммуносупрессия приводят к снижениям титров аутоантител и ремиссии заболевания. У ряда пациентов даже на фоне успешной иммуносупрессивной терапии энцефалита в ряде возможны рецидивы заболевания.