Концентрация иммуноглобулина IgG4 в норме ниже, чем других подклассов IgG, и составляет менее 5% от общего IgG сыворотки крови. Повышение концентрации иммуноглобулинов подкласса IgG4 в сыворотке выявляют при ряде заболеваний, обусловленных инфильтрацией органов плазматическими клетками, секретирующими IgG4. Последствием тканевого воспаления является выраженный фиброз и рубцевание пораженной ткани. Основными формами недавно выделенной нозологической единицы «IgG4-связанное системное заболевание» являются аутоиммунный панкреатит, ретроперитонеальный фиброз и синдром Микулича. Существует ряд других форм подобной патологии, связанных с фиброзными изменениями внутренних органов, включая тиреоидит Риделя и IgG4-тубулоинтерстициальный нефрит, число их постоянно пополняется.
Аутоиммунный панкреатит проявляется хроническим процессом с поражением поджелудочной железы, со снижением экзокринной функции, псевдоцистами и обызвествлением в ткани железы. По причине склероза поджелудочной железы может развиваться сахарный диабет. У небольшого числа пациентов наблюдается клиника острого панкреатита с увеличением уровня амилазы и болевым синдромом. Ретроперитонеальный фиброз сопровождается болью в спине и нижней части живота, отеком нижних конечностей, гидронефрозом при вовлечении мочеточников. Синдром Микулича сопровождается стойким отеком слезных и слюнных желез, приводящим к сухому синдрому. Ранее это состояние рассматривалось как вариант синдрома Шегрена, но выявление других патогенетических механизмов позволило выделить его в отдельное заболевание.
Все IgG4-ассоциированные состояния сопровождаются гипергаммаглобулинемией, появлением антинуклеарного фактора и антител к антигенам цитоплазмы нейтрофилов, в частности лактоферрину. Среди всех иммуноглобулинов при этих заболеваниях значительнее всего увеличивается синтез IgG4. Выявление повышенной концентрации IgG4 является основным методом серологической диагностики этих заболеваний. Высокий уровень IgG4 можно наблюдать, по некоторым оценкам, у 90% пациентов с аутоиммунным панкреатитом (оценки, по данным различных исследований, колеблются от 50 до 92%). Концентрация IgG4 при аутоиммунном панкреатите может возрастать 10-кратно. Терапия глюкокортикоидами снижает уровень IgG4 и соотношение IgG4/IgG.
Повышение IgG4 в сыворотке может отмечаться также у пациентов с аллергическими заболеваниями, паразитарными инфекциями, пузырчаткой.
Аутоиммунный панкреатит проявляется хроническим процессом с поражением поджелудочной железы, со снижением экзокринной функции, псевдоцистами и обызвествлением в ткани железы. По причине склероза поджелудочной железы может развиваться сахарный диабет. У небольшого числа пациентов наблюдается клиника острого панкреатита с увеличением уровня амилазы и болевым синдромом. Ретроперитонеальный фиброз сопровождается болью в спине и нижней части живота, отеком нижних конечностей, гидронефрозом при вовлечении мочеточников. Синдром Микулича сопровождается стойким отеком слезных и слюнных желез, приводящим к сухому синдрому. Ранее это состояние рассматривалось как вариант синдрома Шегрена, но выявление других патогенетических механизмов позволило выделить его в отдельное заболевание.
Все IgG4-ассоциированные состояния сопровождаются гипергаммаглобулинемией, появлением антинуклеарного фактора и антител к антигенам цитоплазмы нейтрофилов, в частности лактоферрину. Среди всех иммуноглобулинов при этих заболеваниях значительнее всего увеличивается синтез IgG4. Выявление повышенной концентрации IgG4 является основным методом серологической диагностики этих заболеваний. Высокий уровень IgG4 можно наблюдать, по некоторым оценкам, у 90% пациентов с аутоиммунным панкреатитом (оценки, по данным различных исследований, колеблются от 50 до 92%). Концентрация IgG4 при аутоиммунном панкреатите может возрастать 10-кратно. Терапия глюкокортикоидами снижает уровень IgG4 и соотношение IgG4/IgG.
Повышение IgG4 в сыворотке может отмечаться также у пациентов с аллергическими заболеваниями, паразитарными инфекциями, пузырчаткой.