Заболевание относится к группе прионовых болезней, которые вызываются совершенно особой инфекционной частицей, названной прионом. В типичных случаях болезнь начинается в возрасте 50-60 лет и имеет субхроническое течение (чаще всего 1- 2 года) с фатальным исходом. Для болезни Крейтцфельдта-Якоба характерны, помимо деменции, акинетико-ригидного синдрома и других экстрапирамидных нарушений (миоклонус, дистония, тремор), пирамидные, мозжечковые и переднероговые симптомы. Примерно в одной трети случаев развиваются эпилептические припадки.
В диагностике болезни Крейтцфельдта-Якоба большое значение придаётся сочетанию таких проявлений как подострая прогрессирующая деменция, миоклонус, типичные периодические комплексы на ЭЭГ (трифазная и полифазная активность острой формы амплитудой до 200 мкв, возникающей с частотой 1,5-2 в секунду), нормальный состав ликвора.
Синдром паркинсонизма при болезни Крейтцфельдта-Якоба наблюдается в контексте массивной неврологической (в том числе пирамидной) симптоматики, выходящей далеко за пределы семиологии акинетико-ригидных синдромов. Этиотропная терапия заболевания до сих пор находится в разработке. Поэтому все лечение его в клинике направлено на купирование симптоматических проявлений. Пациенту отменяются все ранее применяемые препараты, поскольку они могут негативно отражаться на течении болезни, усугубляя нарушение мнестических функций и ухудшая поведение больного. Уже доказано, что традиционные средства, которые успешно используются при лечении вирусной инфекции (вакцины, интерфероны) не оказывают положительного действия на течение болезни Крейтцфельдта-Якоба. Некоторые результаты с временным улучшением состояния удается получить при введении антибиотика, который блокирует работу аппарата Гольджи внутри клетки и препятствует размножению прионов. Замечено, что при использовании некоторых блокаторов каналов кальция длительность функционирования пораженных структур мозга увеличивается по времени.
Некоторое замедление накопления патологических белков отмечаются при использовании иммуномодулятора, который стимулирует выработку эндогенного интерферона. Но эти препараты обладают сильными побочными действиями.
Симптоматическая терапия у больных направлена на устранение:
тремора и приступов эпилепсии;
экстрапирамидальных нарушений;
депрессии и беспокойства;
болевого синдрома.
Для этого используются различные группы препаратов, их выбор осуществляет врач. Основанием к применению того или иного средства является наличие и степень выраженности отклонения. В терапии применяются такие группы препаратов:
нейролептики;
транквилизаторы;
анальгетики;
опиаты;
седативные средства;
антидепрессанты;
противосудорожные лекарства.
В диагностике болезни Крейтцфельдта-Якоба большое значение придаётся сочетанию таких проявлений как подострая прогрессирующая деменция, миоклонус, типичные периодические комплексы на ЭЭГ (трифазная и полифазная активность острой формы амплитудой до 200 мкв, возникающей с частотой 1,5-2 в секунду), нормальный состав ликвора.
Синдром паркинсонизма при болезни Крейтцфельдта-Якоба наблюдается в контексте массивной неврологической (в том числе пирамидной) симптоматики, выходящей далеко за пределы семиологии акинетико-ригидных синдромов. Этиотропная терапия заболевания до сих пор находится в разработке. Поэтому все лечение его в клинике направлено на купирование симптоматических проявлений. Пациенту отменяются все ранее применяемые препараты, поскольку они могут негативно отражаться на течении болезни, усугубляя нарушение мнестических функций и ухудшая поведение больного. Уже доказано, что традиционные средства, которые успешно используются при лечении вирусной инфекции (вакцины, интерфероны) не оказывают положительного действия на течение болезни Крейтцфельдта-Якоба. Некоторые результаты с временным улучшением состояния удается получить при введении антибиотика, который блокирует работу аппарата Гольджи внутри клетки и препятствует размножению прионов. Замечено, что при использовании некоторых блокаторов каналов кальция длительность функционирования пораженных структур мозга увеличивается по времени.
Некоторое замедление накопления патологических белков отмечаются при использовании иммуномодулятора, который стимулирует выработку эндогенного интерферона. Но эти препараты обладают сильными побочными действиями.
Симптоматическая терапия у больных направлена на устранение:
тремора и приступов эпилепсии;
экстрапирамидальных нарушений;
депрессии и беспокойства;
болевого синдрома.
Для этого используются различные группы препаратов, их выбор осуществляет врач. Основанием к применению того или иного средства является наличие и степень выраженности отклонения. В терапии применяются такие группы препаратов:
нейролептики;
транквилизаторы;
анальгетики;
опиаты;
седативные средства;
антидепрессанты;
противосудорожные лекарства.