Прогрессирующий супрануклеарный парез (ПСП) известен также под названиями прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ), синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского.
ПСП относится к редким нейродегенеративным заболеваниям — примерно 6 из 100 000 человек имеют данное заболевание. Как правило, симптомы заболевания проявляются после 60 лет, но в редких случаях могут возникнуть и раньше.
ПСП был впервые описан в 1964 году на основе небольшой серии клинических случаев как быстро прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, основными особенностями которого являются вертикальный супрануклеарный парез взора и гибель нервных клеток, в основном в стволе мозга. В настоящий момент благодаря интенсивным исследованиям понимание ПСП изменилось. Сейчас ПСП определяют как таупатию — агрегацию тау-протеина, ассоциированного с микротрубочками. Агрегация тау-протеина вызывает тау-иммунореактивные повреждения тканей базальных ганглиев, промежуточного мозга, ствола мозга и мозжечка, редко — неокортекса. Достоверная диагностика ПСП возможна при нейропатологическом исследовании.
Первоначально ПСП был классифицирован как Паркинсон-плюс синдром. Сейчас ПСП включают в заболевания, ассоциированные с фронтотемпоральной деменцией, на основе наличия тау-патологии и вовлеченности фронтальных отделов мозга.
ПСП является сложным клиническим синдромом. Первым проявлением в большинстве случаев является постуральная неустойчивость и падения, вскоре после первых симптомов у многих пациентов появляются поведенческие нарушения, брадикинезия, широкий спектр глазных моторных дефектов, лицевые спазмы, бессонница, спастическая/атаксическая дизартрия. Менее распространенные симптомы — психоз, депрессия, апраксия, дистония, тремор. Разнообразие симптомов обуславливает сложности при диагностике ПСП. На данный момент не существует эффективного лечения ПСП, однако доступны методы купирования симптомов заболевания. Антипаркинсонические препараты (ropinirole) имеют ограниченную эффективность. Улучшение симптомов постуральной неустойчивости в ответ на леводопу наблюдается у некоторых пациентов, однако эффект минимален и непродолжителен. Современные исследования препаратов для лечения ПСП сосредоточены на удалении аномального тау-протеина или предотвращении его накопления.
Для облегчения симптомов ПСП широко применяются немедикаментозные средства. Наиболее распространенноые — приспособления, помогающие ходить, или инвалидные кресла в тяжелых случаях. Эффективность глубокой стимуляции мозга и других хирургических процедур, показанных при болезни Паркинсона, не доказана.
Гастростомия показана при невозможности глотать самостоятельно или риске удушья.
ПСП относится к редким нейродегенеративным заболеваниям — примерно 6 из 100 000 человек имеют данное заболевание. Как правило, симптомы заболевания проявляются после 60 лет, но в редких случаях могут возникнуть и раньше.
ПСП был впервые описан в 1964 году на основе небольшой серии клинических случаев как быстро прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, основными особенностями которого являются вертикальный супрануклеарный парез взора и гибель нервных клеток, в основном в стволе мозга. В настоящий момент благодаря интенсивным исследованиям понимание ПСП изменилось. Сейчас ПСП определяют как таупатию — агрегацию тау-протеина, ассоциированного с микротрубочками. Агрегация тау-протеина вызывает тау-иммунореактивные повреждения тканей базальных ганглиев, промежуточного мозга, ствола мозга и мозжечка, редко — неокортекса. Достоверная диагностика ПСП возможна при нейропатологическом исследовании.
Первоначально ПСП был классифицирован как Паркинсон-плюс синдром. Сейчас ПСП включают в заболевания, ассоциированные с фронтотемпоральной деменцией, на основе наличия тау-патологии и вовлеченности фронтальных отделов мозга.
ПСП является сложным клиническим синдромом. Первым проявлением в большинстве случаев является постуральная неустойчивость и падения, вскоре после первых симптомов у многих пациентов появляются поведенческие нарушения, брадикинезия, широкий спектр глазных моторных дефектов, лицевые спазмы, бессонница, спастическая/атаксическая дизартрия. Менее распространенные симптомы — психоз, депрессия, апраксия, дистония, тремор. Разнообразие симптомов обуславливает сложности при диагностике ПСП. На данный момент не существует эффективного лечения ПСП, однако доступны методы купирования симптомов заболевания. Антипаркинсонические препараты (ropinirole) имеют ограниченную эффективность. Улучшение симптомов постуральной неустойчивости в ответ на леводопу наблюдается у некоторых пациентов, однако эффект минимален и непродолжителен. Современные исследования препаратов для лечения ПСП сосредоточены на удалении аномального тау-протеина или предотвращении его накопления.
Для облегчения симптомов ПСП широко применяются немедикаментозные средства. Наиболее распространенноые — приспособления, помогающие ходить, или инвалидные кресла в тяжелых случаях. Эффективность глубокой стимуляции мозга и других хирургических процедур, показанных при болезни Паркинсона, не доказана.
Гастростомия показана при невозможности глотать самостоятельно или риске удушья.