Семейная экссудативная витреоретинопатия (болезнь Крисвика-Скепенса) - генетически гетерогенное двустороннее заболевание, с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся нарушениями васкуляризации сетчатки, фиброзными изменениями в стекловидном теле и частым развитием отслойки сетчатки. Важными аспектами терапии являются ранняя идентификация начальных изменений сетчатки у детей с семейной экссудативной витреоретинопатией в пораженных семьях, лечение амблиопии при асимметричном поражении. Детей в возрасте до 7 лет с I или начальными признаками II стадии семейной экссудативной витреоретинопатии необходимо ежемесячно обследовать в связи с опасностью быстрого бессимптомного прогрессирования заболевания. В более старшем возрасте пациенты могут отметить признаки прогрессирования витреоретинальных изменений на основании появления метаморфопсий, снижения остроты зрения или изменений в поле зрения, поэтому интервалы между их визитами к офтальмологу могут составлять 4-6 мес. Пациенты в течение всей жизни могут ожидать развития осложнений. W.E. Benson (1995), анализируя результаты длительного наблюдения 37 больных с семейной экссудативной витреоретинопатией, сообщил о развитии отслойки сетчатки у 5 из них через 6-17 лет после клинической стабилизации заболевания.
В случае прогрессирования болезни, а также при фиброваскулярной пролиферации и/или неоваскуляризации показаны криотерапия или лазерная коагуляция аваскулярных зон, новообразованных сосудов и областей пролиферации. К сожалению, криотерапия и/или лазерная коагуляция сетчатки не во всех случаях позволяют достичь стабилизации заболевания, а иногда инициируют формирование разрывов сетчатки и развитие отслойки. Учитывая возможность самопроизвольной регрессии, а также высокий риск развития осложнений, обусловленных проведением криотерапии и/или лазерной коагуляции сетчатки, при наличии у пациентов небольших веточек неоваскуляризации можно ограничиться наблюдением и проведением медикаментозного лечения, направленного на улучшение микроциркуляции и метаболизма сетчатки.
Отслойка сетчатки у большинства пациентов развивается до 10-летнего возраста. В этих случаях показана витрэктомия в сочетании с экстрасклеральным пломбированием и иссечением эпиретинальных мембран.
Из-за выраженной витреоретинальной адгезии при иссечении эпиретинальных мембран часто возникают ятрогенные разрывы сетчатки. Хирургическое лечение отслойки сетчатки у пациентов с семейной экссудативной витреоретинопатией позволяет достичь не только прилегания сетчатки, но и сохранить предметную остроту зрения у 35-67 % из них даже при тракционной отслойке макулы.
Необходимо генетическое консультирование членов пораженных семей с бессимптомным течением семейной экссудативной витреоретинопатии, так как у их детей заболевание может протекать в более тяжелой форме.
В случае прогрессирования болезни, а также при фиброваскулярной пролиферации и/или неоваскуляризации показаны криотерапия или лазерная коагуляция аваскулярных зон, новообразованных сосудов и областей пролиферации. К сожалению, криотерапия и/или лазерная коагуляция сетчатки не во всех случаях позволяют достичь стабилизации заболевания, а иногда инициируют формирование разрывов сетчатки и развитие отслойки. Учитывая возможность самопроизвольной регрессии, а также высокий риск развития осложнений, обусловленных проведением криотерапии и/или лазерной коагуляции сетчатки, при наличии у пациентов небольших веточек неоваскуляризации можно ограничиться наблюдением и проведением медикаментозного лечения, направленного на улучшение микроциркуляции и метаболизма сетчатки.
Отслойка сетчатки у большинства пациентов развивается до 10-летнего возраста. В этих случаях показана витрэктомия в сочетании с экстрасклеральным пломбированием и иссечением эпиретинальных мембран.
Из-за выраженной витреоретинальной адгезии при иссечении эпиретинальных мембран часто возникают ятрогенные разрывы сетчатки. Хирургическое лечение отслойки сетчатки у пациентов с семейной экссудативной витреоретинопатией позволяет достичь не только прилегания сетчатки, но и сохранить предметную остроту зрения у 35-67 % из них даже при тракционной отслойке макулы.
Необходимо генетическое консультирование членов пораженных семей с бессимптомным течением семейной экссудативной витреоретинопатии, так как у их детей заболевание может протекать в более тяжелой форме.