Район
Найти
опухоли Кенена
Опухоль Кенена (околоногтевая фиброма) - папула или узел ногтевого валика, появляется в позднем детском возрасте. Гистологически представляет собой ангиофиброму. Гипопигментные пятна - обычно более трех, белые с желтоватым или сероватым оттенком, выявляются у 80% пациентов и более. Локализуются на туловище, ногах, руках, голове и шее. Опухоли Кенена — множественные фибромы ногтевого аппарата, чаще всего берущие начало от проксимальных и латеральных частей ногтя, а также от матрикса и ногтевого ложа. Образуясь в большом количестве, они могут медленно разрушать ногтевой аппарат. Это круглые или овальные, иногда гиперкератотические узелки, которые появляются примерно у половины пациентов с туберозным склерозом (болезнь Бурневилля—Прингла). Иногда узелки — единственный признак заболевания. Изменения ногтей варьируют от продольных углублений до малигнизации и полного разрастания ногтя. Иногда узелки остаются маленькими и многочисленными, напоминая опухоль матрикса ногтя. Опухоль Кенена — околоногтевая фиброма — встречается при туберозном склерозе. Поэтому, обнаружив такую опухоль, нужно тщательно изучить семейный анамнез, осмотреть кожные покровы, провести неврологическое обследование и рентгенографию черепа. Туберозный склероз — наследственное заболевание, характеризующееся изменениями кожи и нервной системы. У некоторых больных неврологические нарушения минимальны, и единственным проявлением болезни бывает опухоль Кенена. Опухоль безболезненна. При поражении заднего ногтевого валика на ногте появляется продольный желобок. Туберозный склероз — неизлечимое заболевание. Семье больного показано медико-генетическое консультирование. Лечение околоногтевой фибромы у пациентов с туберозным склерозом и в других случаях проводят оперативным путем. Опухоль Кенена подлежит хирургическому удалению, так как на данный момент нет эффективных лекарственных средств и препаратов для ее лечения.