Фолликулярный вегетирующий дискератоз впервые был описан независимо друг от друга Дарье и Уайтом в 1889 году, и в дальнейшем заболевание стали называть «болезнь Дарье-Уайта». Патогистологически в её основе лежит преждевременная аномальная кератинизация клеток эпидермиса, акантолиз и характерная патология ногтей. В настоящее время установлено, что при болезни Дарье-Уайта речь идёт о генетически обусловленном нарушении процесса ороговения, наследуемым по аутосомно доминантному типу с различной пенетрантностью патологического гена. Болезнь ассоциирована с геном АТР2А2 хромосомы 12q23-24. Среди факторов риска дискутируется роль недостаточности витамина А, нарушение метаболизма ненасыщенных жирных кислот, нарушение соотношения ингибиторов и стимуляторов протеаз, их активности, дефектов клеточной субстанции. Существующие методы лечения фолликулярного вегетирующего дискератоза не обеспечивают полного излечения больного. Применяется общее, наружное лечение, физиотерапия, дермабразия , лазеротерапия. Прежде всего больные болезнью Дарье-Уайта должны избегать провоцирующих
факторов: высокой температуры (сауна, баня), длительного пребывания на солнце,
высокой влажности, обильного потоотделения, воздерживаться от использования
препаратов лития. Общее лечение включает использование витамина А не более 200
МЕ/сутки (препараты витамина А не следует назначать в летний период), при наличии
вторичной бактериальной инфекции – антибиотикотерапия, нередко используют
кортикостероидные гормоны (преднизолон с дозы 30 мг/день в течение 7-10 дней с
последующим снижением по 5 мг в неделю вплоть до полной отмены). Системные
ретиноиды (ацитретин) эффективны в дозе 10-20 мг в сутки, но курсы лечения не могут
быть длительными ввиду токсичности препарата. Отмена ацитретина приводит к
рецидиву заболевания через некоторое время. Имеются сообщения, что в тяжёлых случаях с успехом использовали циклоспорин А. Наружное лечение предполагает использование анилиновых красителей (фукорцин),
кератолитических препаратов (салициловый крем или мазь, салицилово-серная мазь 2-5%, кремы и мази с мочевиной 3-10 %), ретиноидных препаратов (адапален, тазаротен, дифферин), стероидные кремы средней силы в течение 10-14 дней (адвантан крем, элокомкрем, локоид липокрем, дипросалик мазь или крем). Cообщается об успешном лечении 12-летнего японского мальчика с использованием в течение 2 месяцев 0,1% адапален геля, который в течение 3 лет страдал болезнью Дарье и до этого безуспешно лечился топическими стероидами. Использование в течение 30-45 дней мази с 0,3% содержания синестрола позволило достичь у 85 % больных значительного
клинического улучшения и удлинения ремиссии. При бородавчатых дискератомах используют дермабразию, диатермокоагуляцию, лазерную эвопарацию или хирургическое удаление, что приводит к длительному
улучшению. В целом прогноз для выздоровления неблагоприятен, болезнь протекает практически всю жизнь с периодами обострений и неполных ремиссий.
факторов: высокой температуры (сауна, баня), длительного пребывания на солнце,
высокой влажности, обильного потоотделения, воздерживаться от использования
препаратов лития. Общее лечение включает использование витамина А не более 200
МЕ/сутки (препараты витамина А не следует назначать в летний период), при наличии
вторичной бактериальной инфекции – антибиотикотерапия, нередко используют
кортикостероидные гормоны (преднизолон с дозы 30 мг/день в течение 7-10 дней с
последующим снижением по 5 мг в неделю вплоть до полной отмены). Системные
ретиноиды (ацитретин) эффективны в дозе 10-20 мг в сутки, но курсы лечения не могут
быть длительными ввиду токсичности препарата. Отмена ацитретина приводит к
рецидиву заболевания через некоторое время. Имеются сообщения, что в тяжёлых случаях с успехом использовали циклоспорин А. Наружное лечение предполагает использование анилиновых красителей (фукорцин),
кератолитических препаратов (салициловый крем или мазь, салицилово-серная мазь 2-5%, кремы и мази с мочевиной 3-10 %), ретиноидных препаратов (адапален, тазаротен, дифферин), стероидные кремы средней силы в течение 10-14 дней (адвантан крем, элокомкрем, локоид липокрем, дипросалик мазь или крем). Cообщается об успешном лечении 12-летнего японского мальчика с использованием в течение 2 месяцев 0,1% адапален геля, который в течение 3 лет страдал болезнью Дарье и до этого безуспешно лечился топическими стероидами. Использование в течение 30-45 дней мази с 0,3% содержания синестрола позволило достичь у 85 % больных значительного
клинического улучшения и удлинения ремиссии. При бородавчатых дискератомах используют дермабразию, диатермокоагуляцию, лазерную эвопарацию или хирургическое удаление, что приводит к длительному
улучшению. В целом прогноз для выздоровления неблагоприятен, болезнь протекает практически всю жизнь с периодами обострений и неполных ремиссий.