Термин «трахионихия», известный также как дистрофии двадцати ногтей, используется для описания тонких, ломких ногтей с чрезмерным продольным полосами. Термин дистрофия двадцати ногтей был некорректно применен к другим состояниям, при которых могут поражаться все двадцать ногтей. Термин дистрофия двадцати ногтей вводит в заблуждение, так как при трахионихии любое количество ногтей может быть вовлечено в патологический процесс и с другой стороны, распространенную дистрофию ногтей часто ошибочно диагностируют как дистрофию двадцати ногтей, даже когда клинические признаки трахионихии не очевидны. Трахионихия имеет сложное течение заболевания и чаще всего встречается у детей. У детей, как правило, в патологический процесс вовлечены все двадцать ногтей и трахионихия чаще всего является идиопатическим. Наиболее распространенным заболеванием является очаговая алопеция, при которой трахионихия встречается у 3,65% больных. Распространенность идиопатической трахионихии не известна.
С трахионихией связаны следующие кожные и системные заболевания: амилоидоз, атопический дерматит, лечение химиотерапевтическими средствами, гематологические аномалии (т.е. идиопатическая тромбоцитопения), вульгарный ихтиоз, синдром Х-сцепленной иммунной дисрегуляции, энтеропатии и полиэндокринопатии, дефицит иммуноглобулина А, недержание пигменты (синдром Блоха-Сульцбергера), пузырчатка обыкновенная, первичный билиарный цирроз печени, рефлекторная симпатическая дистрофия и саркоидоз. Тем не менее, для некоторых из этих случаев, клиническая картина патологии ногтей является отличной от трахионихии (таблица 1). Витилиго также ассоциируется с трахионихией, но это, вероятно, связано с тем, что трахионихия часто ассоциируется с очаговой алопецией.
Красный плоский лишай и псориаз также могут приводить к трахионихии, а также в ретроспективном исследовании 15 детей с красный плоский лишаем у 2-х выставлен диагноз «трахионихия». Трахионихия является хроническим заболеванием. Тем не менее, важно иметь знать, что данное заболевание не приводит к рубцеванию, болезненным ощущениям, поэтому лечение часто назначают только по косметическим причинам и пациенты часто могут улучшить состояние ногтей без какого-либо лечения. В клинических сообщениях, у 50% больных (n = 12) отмечено разрешение патологического процесса или значительное улучшение в течение 6 лет, независимо от лечения (рис. 4). У больных с идиопатической трахионихией, а также у больных трахионихией, возникшей в детском возрасте, стаже заболевания продолжительностью более 6 лет, спонтанное улучшение отмечено реже.
Для пациентов, нуждающихся в косметическом улучшении состояния ногтей и пациентов с очень тяжелыми формами заболевания, которые испытывают трудности с выполнением ежедневных бытовых функций, существует множество методов лечения, представленных в литературе, однако нет единого стандартизированного подхода к лечению.
Консервативные методы лечения включают в себя использование легких смягчающих веществ и камуфляжей с лаком для ногтей. Смягчающее средства могут улучшить текстуру поверхности ногтя при непрозрачной трахионихии, в то время как лак для ногтей может помочь улучшить внешний вид при блестящей трахионихии.
Актуальные варианты лечения включают кортикостероиды, гель Тазаротен и 5% 5-фторурацил. Тем не менее, об использовании местного геля Тазаротен и 5-фторурацилом сообщалось в литературе только в одном случае. В более недавнем исследовании 36 пациентов с 432 пораженными ногтевыми пластинами обнаружили значительное улучшение состояния ногтей у 98,6% больных после 6 месяцев лечения с помощью мази кальципотриола/ бетаметазона дипропионата.
К лечебным процедурам, представленным в литературе, относят: перевязку ногтевой пластины (ультра-тонкий липкий пластырь с молочной кислотой, диоксидом кремния, алюминием, ацетилацетонатом, сополимером винилацетата с акриловой кислотой и азелаиновой кислотой применяется один раз в неделю), внутриочаговые инъекции триамцинолона в проксимальный участок ногтя, и местную ПУВА-терапию. Было обнаружено, что перевязка ногтевой пластины один раз в неделю дала улучшение после 3-х месяцев у детей. При внутриочаговых инъекциях триамцинолона улучшение отмечено у 17 больных из 25 зарегистрированных случаев. Несмотря на свою эффективность, данный метод является неудобным и не может быть использован в лечении у детей.
Системные методы лечения включают биотин 2,5 мг / сут, циклоспорин 2-3,5 мг / кг / сут, ретиноиды, системные кортикостероиды и тофацитиниба цитрат. При трахионихии у больных псориазом Ацетретин является эффективным методом лечения. Поскольку лечение трахионихии проводится в первую очередь с целью устранения косметических дефектов, решение о применении системной терапии должно быть тщательно обосновано в отношении факторов риска и с учетом предпочтений пациента.
С трахионихией связаны следующие кожные и системные заболевания: амилоидоз, атопический дерматит, лечение химиотерапевтическими средствами, гематологические аномалии (т.е. идиопатическая тромбоцитопения), вульгарный ихтиоз, синдром Х-сцепленной иммунной дисрегуляции, энтеропатии и полиэндокринопатии, дефицит иммуноглобулина А, недержание пигменты (синдром Блоха-Сульцбергера), пузырчатка обыкновенная, первичный билиарный цирроз печени, рефлекторная симпатическая дистрофия и саркоидоз. Тем не менее, для некоторых из этих случаев, клиническая картина патологии ногтей является отличной от трахионихии (таблица 1). Витилиго также ассоциируется с трахионихией, но это, вероятно, связано с тем, что трахионихия часто ассоциируется с очаговой алопецией.
Красный плоский лишай и псориаз также могут приводить к трахионихии, а также в ретроспективном исследовании 15 детей с красный плоский лишаем у 2-х выставлен диагноз «трахионихия». Трахионихия является хроническим заболеванием. Тем не менее, важно иметь знать, что данное заболевание не приводит к рубцеванию, болезненным ощущениям, поэтому лечение часто назначают только по косметическим причинам и пациенты часто могут улучшить состояние ногтей без какого-либо лечения. В клинических сообщениях, у 50% больных (n = 12) отмечено разрешение патологического процесса или значительное улучшение в течение 6 лет, независимо от лечения (рис. 4). У больных с идиопатической трахионихией, а также у больных трахионихией, возникшей в детском возрасте, стаже заболевания продолжительностью более 6 лет, спонтанное улучшение отмечено реже.
Для пациентов, нуждающихся в косметическом улучшении состояния ногтей и пациентов с очень тяжелыми формами заболевания, которые испытывают трудности с выполнением ежедневных бытовых функций, существует множество методов лечения, представленных в литературе, однако нет единого стандартизированного подхода к лечению.
Консервативные методы лечения включают в себя использование легких смягчающих веществ и камуфляжей с лаком для ногтей. Смягчающее средства могут улучшить текстуру поверхности ногтя при непрозрачной трахионихии, в то время как лак для ногтей может помочь улучшить внешний вид при блестящей трахионихии.
Актуальные варианты лечения включают кортикостероиды, гель Тазаротен и 5% 5-фторурацил. Тем не менее, об использовании местного геля Тазаротен и 5-фторурацилом сообщалось в литературе только в одном случае. В более недавнем исследовании 36 пациентов с 432 пораженными ногтевыми пластинами обнаружили значительное улучшение состояния ногтей у 98,6% больных после 6 месяцев лечения с помощью мази кальципотриола/ бетаметазона дипропионата.
К лечебным процедурам, представленным в литературе, относят: перевязку ногтевой пластины (ультра-тонкий липкий пластырь с молочной кислотой, диоксидом кремния, алюминием, ацетилацетонатом, сополимером винилацетата с акриловой кислотой и азелаиновой кислотой применяется один раз в неделю), внутриочаговые инъекции триамцинолона в проксимальный участок ногтя, и местную ПУВА-терапию. Было обнаружено, что перевязка ногтевой пластины один раз в неделю дала улучшение после 3-х месяцев у детей. При внутриочаговых инъекциях триамцинолона улучшение отмечено у 17 больных из 25 зарегистрированных случаев. Несмотря на свою эффективность, данный метод является неудобным и не может быть использован в лечении у детей.
Системные методы лечения включают биотин 2,5 мг / сут, циклоспорин 2-3,5 мг / кг / сут, ретиноиды, системные кортикостероиды и тофацитиниба цитрат. При трахионихии у больных псориазом Ацетретин является эффективным методом лечения. Поскольку лечение трахионихии проводится в первую очередь с целью устранения косметических дефектов, решение о применении системной терапии должно быть тщательно обосновано в отношении факторов риска и с учетом предпочтений пациента.