Район
Найти
ювенильный гиалиновый фиброматоз II (Puretic-синдром) в ногте
Ювенильный гиалиновый фиброматоз II (Puretic-синдром) — очень редкое состояние, характеризующееся узелками на коже, мышечной слабостью и сгибательной контрактурой крупных суставов. Он представлен множественными безболезненными телесного цвета или красноватыми плотными узелками, которые склонны к росту на кончиках пальцев, где они также могут приводить к акроостеолизу. Гистологически в опухолях выявляется уменьшение количества нормального коллагена и скопление гиалинового вещества, содержащего хондроидные клетки. После удаления узелков часто наблюдается рецидив. Сосудистые опухоли редко локализуются в ногтевом аппарате. Очень редко встречаются детские гемангиомы. Венозные мальформации могут расти из кости или мягких тканей, приводя к диффузной припухлости или симптому барабанных палочек.